La necrolisis epidérmica tóxica (TEN) es una enfermedad cutánea rara y potencialmente fatal caracterizada por la pérdida de más del 30% de la piel debido a una reacción adversa a medicamentos. Con un riesgo de mortalidad de aproximadamente el 33% en casos severos, esta enfermedad afecta principalmente a mujeres y personas con VIH y ha sido vinculada a más de 200 medicamentos.
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Un equipo internacional de investigadores, encabezado por el Instituto Max Planck en Alemania, ha revelado un avance significativo en el tratamiento de TEN y su forma menos severa, el síndrome de Stevens-Johnson (SJS). En una muestra de siete pacientes, los investigadores administraron un inhibidor de JAK (JAKi), lo cual resultó en una recuperación sin efectos secundarios reportados.
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Uno de los casos más graves involucraba a un hombre de 59 años que desarrolló TEN tras un tratamiento para cáncer de pulmón. Este paciente tenía el 35% de su piel afectada y un riesgo de mortalidad estimado del 60%. Después de 16 días de tratamiento con el inhibidor de JAK, abrocitinib, su condición mejoró notablemente.
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El mecanismo de acción de los inhibidores de JAK se centra en suprimir la vía inmune hiperactiva JAK/STAT, identificada como el principal impulsor de la inflamación cutánea y la separación epidérmica en casos de TEN. Este enfoque ha mostrado una mejora significativa en modelos de roedores con infección cutánea.
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El estudio clínico demostró que todos los pacientes respondieron positivamente al tratamiento y fueron dados de alta en buen estado de salud. A los 30 días, todos los pacientes habían sobrevivido sin efectos adversos notables. La observación de una reducción en los niveles de STAT1 fosforilado en la piel de los pacientes tratados confirmó la efectividad del tratamiento.
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El descubrimiento fue detallado en la revista Nature, resaltando la importancia de la investigación proteómica espacial en la identificación de objetivos terapéuticos para condiciones inflamatorias severas como TEN.
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El tratamiento con inhibidores de JAK representa un avance significativo y podría revolucionar la atención estándar para pacientes con TEN, brindando esperanza a aquellos afectados por esta devastadora enfermedad.